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 El Síndrome de West se encuentra dentro de las "enfermedades llamadas raras" por la Organización Mundial de la Salud . Se le conoce también como Enfermedad de los Espasmos Infantiles. Afecta más frecuentemente a varones y se da con una incidencia baja. Este Síndrome debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841. Se trata de una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica catastrófica que afecta a los bebés entre los tres meses y el primer año de vida aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años de edad, en el 90% de los casos presenta algún grado de retraso en el desarrollo infantil y rasgos de personalidad autista. Tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes como el síndrome de Lennox-Gastaut. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer. Todavía hay pacientes en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves y las convulsiones se suelen confundir con cólicos o dolor abdominal. Organizaciones y fuentes: |
